ayoun elkamr
07-12-2012, 08:47 PM
نظرة عامة :
التصلب الجانبى الضمورى هو مرض يصيب الجهاز العصبى الارادى الذى يتحكم فى حركة العضلات الارادية ، وتزداد حدة المرض مسببة ضعف فى عضلات الجسم الذى يزداد مع مرور الوقت مما يؤدى الى الشلل التام والوفاة .
وهو ضمن مجموعة الأمراض التى تصيب الاعصاب الحركية Motor neuron disease ، و النيرون neuron هو الخلية العصبية التى هى وحدة بناء الجهاز العصبىوكلمةmotor تعنى العصب المسئول عن التحكم فى الحركات الارادية للعضلات ، وسمىLou Gehrigs' disease نسبة الى لاعب كرة القدم الأمريكى الشهير والذى توفى نتيجة الأصابة بالمرض .
ولكن يجب أن نتعرف أولا -----> كيف تنشا حركة العضلات ؟
تبدأ الحركة عندما يقوم المخ بترجمة الأمر- وهو الرغبة فى تحريك العضلة -الى أشارة كهربائية فى الجزء المسئول عن الحركة فى الفص الجبهى للمخ upper motor neuoron ، فيقوم باعطاء اشارة لأعصاب الطرفية lower motor neuron فتقوم الأعصاب الطرفية باستثارة العضلة للقيام بالحركة المطلوبة وبالقوة المطلوبة .
وفى مرض التصلب الجانبى الضمورى يتأثر الجزء الخاص بالحركة فى المخ والأعصاب الطرفية أيضا، وفيه تدمر الخلايا العصبية وتتوقف عن ارسال الأشارات الكهربائية فلا تستطيع العضلات القيام بالحركة نتيجة عدم وصول الأشارات اليها ، مما يؤدى مع مرور الوقت الى ضعف العضلة وضمورها نتيجة عدم استعمالها لفترة طويلة كما يحدث بها ارتجافات لاارادية ، ثم تفقد الحركة كلية فى العضلة وتصاب بالشلل.
وتختلف بداية ظهور المرض من مريض لآخر ، ففى بعض المرضى يبدأ الضعف فى الظهور فى أحد الشاقين دون الأخرى ، أو تكون البداية فى اليدين فلا يقدر المريض على الكتابة واداء الحركات اليومية المعتادة من قفل الأزرار ونحوه ، وفى البعض الآخر تكون أول الأعراض ظهورا هى فقدان النطق،
وفى كل الأحوال ومهما اختلفت البداية فان عضلات الجسم تبدأ فى الضعف واحدة تلو الأخرى حتى يفقد المريض القدرة على الحركة كلية و يصبح معاقا عن الحركة .
وعندما يتأثر الحجاب الحاجز (وهو العضلة التى تغطى منطقة ما تحت الرئتين ويتحرك لااراديا واراديا مع التنفس ويؤدى شلله الى الفشل التنفسىRespiratory failure )وكذلك عضلات الصدر والتى تساعد فى عملية التنفس فان المريض لا يقدر على التنفس بطريقة طبيعية وهذا يسبب الفشل التنفسى وتكرار نوبات الألتهاب الرئوى ، وتعد مشاكل الجهاز التنفسى هى السبب الرئيسى للوفاة فى معظم الحالات .
ولا يعانى المريض من أى اضطرابات فى الذاكرة والتفكير أو فى الأحساس كما يتحكم المريض جيدا فى التبول والتبرز . (1)
معدل الحدوث :
حسب آخر الاحصاءات فان هذا المرض يصيب سنويا 5000 شخص فى الفئة العمرية من 40 -50 عام ، كما يصيب الذكور أكثر من الاناث ، وان كانت احتمالية الاصابة بالمرض فى أى سن واردة . (2)
أسباب حدوث المرض :
لا يوجد حتى الآن سبب معروف للاصابة بالمرض ولكن وجد أن فى 10% من الحالات ظهرت أكثر من حالة فى العائلة الواحدة مما جعل العلماء يشكون أن للوراثة دور فى المرض ، حيث اُثبتوا وجود طفرة فى الجين المسمى SOD1 كعامل مشترك بين أفراد العائلة الواحدة المصابين بنفس المرض .
بينما كانت 90% من الحالات فردية لم يظهر لها سند وراثى مما يجعل دور الوراثة فى الاصابة بالمرض غير مؤكدة. (3)
الأعراض :
تبدأ الأعراض بظهور واحدة أو أكثر من المشاكل التالية :
ظهور ضعف وضمور فى عضلات أحد الساقين أو كلاهما .
صعوبة فى الكلام وثقل اللسان .
صعوبة فى البلع نتيجة ضعف عضلات البلعوم .
وتزداد الاعراض تدريجيا ويظهر الآتى :
ضعف القدرة على الوقوف والجرى والمشى وتزداد تدريجيا حتى يقفد المريض القدرة على الوقوف والمشى كليا .
السقوط المتكرر عند المشى وعدم قدرة المريض على الوقوف منتصب القامة مدة طويلة دون أن يقع.
صعوبة أداء الحركات الدقيقة مثل: الكتابة ، ربط وفك أزرار القميص ، فتح الباب واستخدام المفتاح.
ضمور فى عضلات اليدين وعضلات الجسم الأخرى واحدة تلو الأخرى .
ضمور فى عضلات اللسان .
عدم القدرة على مضغ الطعام نتيجة ضعف عضلات الفكوك .
صعوبة فى البلع Dysphagia .
صعوبة فى نطق الكلام وترتب الألفاظ Dysarthia .
تصلب فى العضلات المصابة Spasticity وحدوث انقباضات مؤلمة بهاcramps وظهور ارتجافات مرئية بالعضلات fasciculations .
ولا تعد قلة التركيز وضعف الذاكرة من الأعراض الثابت حدوثها فى كل الحالات ، ولكن فى بعض الحالات النادرة يتأثر الفص الجبهى بالمخ Frontal lobe وهو المسئول عن الادراك والمعرفة مما يسبب فقدان القدرة على التفكير المنطقى والتخطيط وترتيب الأفكار لاداء الأعمال المختلفة وظهور هذا العرض يدل على تأثر الفص الجبهى للمخ .
وفى بعض الحالات تتأثر القوى العقلية للمريض فلا يقدر على ضبط انفعالاته مما يتطلب رعاية خاصة .
ويعانى المريض من الاكتئاب والقلق النفسى نتيجة لسوء الحالة النفسية وأيضا كجزء من المرض وهذه الأعراض يمكن علاجها .
ومع تقدم الحالة يفقد المريض القدرة على العناية بنفسه وأداء الأنشطة اليومية العادية فيحتاج الى من يعتنى به بصفة مستمرة .
كما يبدأ المريض فى الحالات المتأخرة وعند حدوث ضعف فى عضلات الصدر فى المعاناة من صعوبة التنفس والأصابة بنوبات متكررة من الالتهاب الرئوى ، ومع تأخر الحالة يحدث فشل فى التنفس Respiratory failure مما يتطلب استخدام جهاز تنفس صناعى .(4)
الفحوصات :
لانوجد فحوصات محددة يمكن عن طريقها الـاكد من الأصابة بالمرض ولكن يكون التشخيص بنفى الأسباب الأخرى المؤدية لضعف العضلات جنبا الى جنب مع الصورة والتاريخ المرضى الذى يرجح الأصابة بالحالة، لذلك يتم أولا عمل فحوصات شاملة للتأكد من عدم وجود أى أسباب أخرى تسبب ضعف العضلات ومنها :
1. عمل فحوصات بالدم مثل ß
صورة دم كاملة للتأكد من عدم وجود عدوى بكتيرية أو أى نوع من الأورام ويظهر فى صورة ارتفاع عدد كرات الدم البيضاء .
قياس نسبة السكر فى الدم حيث يؤدى مرض السكر الى ضعف فى العضلات مع مرور الوقت ، وقياس نسبة الألكتروليتات مثل البوتاسيوم للتأكد من عدم وجود أى خلل فى التمثيل الغذائى .
الكشف عن وجود أجسام مضادة ANA , A-DNA للكشف عن وجود خلل بجهاز المناعة حيث تؤدى أمراض المناعة مثل الروماتويد والذئبة الحمراء الى ضعف العضلات .(4)
2. يتم عمل أشعة بالرنين المغناطيسى MRI فتظهر فى هذه الحالة طبيعية ويتم عملها لنفى وجود أى أمراض أخرى بالمخ والحبل الشوكى .(5)
ومن الفحوصات التى تؤكد الأصابة بالمرض :
1. تخطيط كهربية العضلة Needle electromyography (EMG) ß وفيها يتم تسجيل انقباضات العضلة باستخدام جهاز كهربائى حيث يظهر نمط معين من الحركة تدل على وجود المرض وانه هو المسبب لضعف العضلات وليس سبب آخر .
2. قياس سرعة توصيل العصب Nerve conduction velocity (NCV)ß وفيه يتم تسجيل النبضات العصبية المرسلة من العصب الى العضلة لتعطيها الأمكر بالحركة ونظرا لأن المرض يسبب تدمير الأعصاب فيظهر قلة أو عدم وجود نبضات مرسلة من العصب المصاب .
3. أخذ عينة من العضلات Muscle biopsy ß وتؤخذ عينة صعيرة جدا من النسيج العضلى 2-3 مم ويتم فحصها تحت الميكرسكوب للتفريق بين التصلب الجانبى الضمورى ALS ومرض اعتلال الأعصاب الوراثى Myopathy حيث يحدث اعتلال الأعصاب تغيرات هستولوجية بالعضلات .(4)
العــــــلاج :
لا يوجد علاج رادع للمرض نفسه ولكن الهدف من العلاج هو التغلب على الأعراض وتجنب المضاعفات والمحافظة قدر المستطاع على قدرة العضلات على أداء وظيفتها وتأخير حدوث الشلل قدر المستطاع . ومن أمثلة ذلك ß
عمل جلسات علاج طبيعى الهدف منها تقوية العضلات وتأخير الأعاقة قدر المستطاع .
عمل تمارين تخاطب عن تأثر النطق لتحسين النطق عند المريض .
اعطاء بعض العقاقير التى تساعد فى تقليل تيبس العضلات ومنها Lizandine , Baclofen .
علاج أى أعراض نفسية تظهر مثل الأكتئاب باعطاء مضادات الأكتئاب ، والقلق النفسى باعطاء بعض الأدوية المهدئة .
عند حوث تيبس وضعف فى عضلات الصدر يجب وضع المريض من آن لآخر على جهاز التنفس الصناعى حتى يستطيع مواصلة التنفس بشكل طبيعى ، وعند اشتداد الحالة يتم عمل فتحة بالقصبة الهوائية فى المنطقة تحت الحنجرةtracheostomy عن طريقها يتم توصيل جهاز التنفس الصناعىmechanical ventilator ، كما يجب تشفيط المخاط المتراكم على الصدر وعمل علاج طبيعى للصدر بواسطة أخصائى حيث لايقوى المريض على الكحة بشكل طبيعى والتخلص من البلغم المتراكم على صدره مما يؤدى الى تعرضه الى الأصابة بالألتهاب الرئوى بسهولة .
عند فقدان المريض القدرة على بلع الطعام يتم تركيب أنبوب أنفى معوى للتغذية من خلاله .
تقلب المريض بصفة مستمرة وعلاج أى قرح فراش قد تظهر نتيجة عدم الحركة لفترات طويلة ، واعطاء المضادات الحيوية عند حدوث أى عدوى .(6)
الجديد فى العلاج :
يتم الآن تجربة عقار جديد يسمى Riluzole (rilutek) وقد ثبت انه يؤخر عملية تدمير الأعصاب مما يؤخر تقدم أعراض المرض ، كما وجد ان المرضى الذين قاموا بأخذه مع بداية ظهور المرض تأخرت عندهم ظهور أعراض الفشل التنفسى 2-3 أشهر مقارنة بمن لم يتعاطوا العلاج وان كان هذا العقار لا يؤثر على الأعصاب المدمرة فعلا فلا يعيدها الى سيرتها الأولى ، ويجب متابعة المريض الذى يأخذ العلاج بعمل صورة دم وقياس لانزيمات الكبد ختى نتجنب المضاعفات .
ويؤخذ الدواء على معدة خاوية ومن أعراضه الجانبية ß--فقدان الشهية ، الغثيان ، الاسهال والشعور بالدوار وتتلاشى الأعراض الجانبية تدريجيا.(7) ,(8)
العناية بالنفس فى المنزل :
بما أن مرض التصلب الجانبى الضمورى يزداد حدة مع مرور الوقت حتى يفقد المريض القدرة على العناية بنفسه فيجب أن يكون هناك من هو ملازم للمريض بصفة مستمرة للعناية به ،
كما يجب توفير وسائل مساعدة للمريض لأداء وظائفه اليومية مثلß-- توفير كرسى متحرك وتوفير الوسائل الحديثة التى يمكن عن طريقها طلب المساعدة فى أى وقت مثل وضع جرس بجوار المريض يستطيع المريض استخدامه بسهولة لطلب المساعدة من المقيمين معه عند فقدانه القدرة على الكلام .
ويحتاج المريض الى المتابعة الدورية عن الأخصائيين التاليين : طبيب الأعصاب ، أخصائى العلاج الطبيعى ، أخصائى التخاطب ، طبيب الأمراض الصدرية .
ويفضل توفير ممرضة بالمنزل للعناية المستمرة بالمريض اذا أمكن ذلك أو تعريف أحد أفراد عائلة المريض بطبيعة المرض وكيفية التصرف عند ظهور أى مضاعفات على أن يكون ملازم للمريض بصفة مستمرة . (1)
التصلب الجانبى الضمورى هو مرض يصيب الجهاز العصبى الارادى الذى يتحكم فى حركة العضلات الارادية ، وتزداد حدة المرض مسببة ضعف فى عضلات الجسم الذى يزداد مع مرور الوقت مما يؤدى الى الشلل التام والوفاة .
وهو ضمن مجموعة الأمراض التى تصيب الاعصاب الحركية Motor neuron disease ، و النيرون neuron هو الخلية العصبية التى هى وحدة بناء الجهاز العصبىوكلمةmotor تعنى العصب المسئول عن التحكم فى الحركات الارادية للعضلات ، وسمىLou Gehrigs' disease نسبة الى لاعب كرة القدم الأمريكى الشهير والذى توفى نتيجة الأصابة بالمرض .
ولكن يجب أن نتعرف أولا -----> كيف تنشا حركة العضلات ؟
تبدأ الحركة عندما يقوم المخ بترجمة الأمر- وهو الرغبة فى تحريك العضلة -الى أشارة كهربائية فى الجزء المسئول عن الحركة فى الفص الجبهى للمخ upper motor neuoron ، فيقوم باعطاء اشارة لأعصاب الطرفية lower motor neuron فتقوم الأعصاب الطرفية باستثارة العضلة للقيام بالحركة المطلوبة وبالقوة المطلوبة .
وفى مرض التصلب الجانبى الضمورى يتأثر الجزء الخاص بالحركة فى المخ والأعصاب الطرفية أيضا، وفيه تدمر الخلايا العصبية وتتوقف عن ارسال الأشارات الكهربائية فلا تستطيع العضلات القيام بالحركة نتيجة عدم وصول الأشارات اليها ، مما يؤدى مع مرور الوقت الى ضعف العضلة وضمورها نتيجة عدم استعمالها لفترة طويلة كما يحدث بها ارتجافات لاارادية ، ثم تفقد الحركة كلية فى العضلة وتصاب بالشلل.
وتختلف بداية ظهور المرض من مريض لآخر ، ففى بعض المرضى يبدأ الضعف فى الظهور فى أحد الشاقين دون الأخرى ، أو تكون البداية فى اليدين فلا يقدر المريض على الكتابة واداء الحركات اليومية المعتادة من قفل الأزرار ونحوه ، وفى البعض الآخر تكون أول الأعراض ظهورا هى فقدان النطق،
وفى كل الأحوال ومهما اختلفت البداية فان عضلات الجسم تبدأ فى الضعف واحدة تلو الأخرى حتى يفقد المريض القدرة على الحركة كلية و يصبح معاقا عن الحركة .
وعندما يتأثر الحجاب الحاجز (وهو العضلة التى تغطى منطقة ما تحت الرئتين ويتحرك لااراديا واراديا مع التنفس ويؤدى شلله الى الفشل التنفسىRespiratory failure )وكذلك عضلات الصدر والتى تساعد فى عملية التنفس فان المريض لا يقدر على التنفس بطريقة طبيعية وهذا يسبب الفشل التنفسى وتكرار نوبات الألتهاب الرئوى ، وتعد مشاكل الجهاز التنفسى هى السبب الرئيسى للوفاة فى معظم الحالات .
ولا يعانى المريض من أى اضطرابات فى الذاكرة والتفكير أو فى الأحساس كما يتحكم المريض جيدا فى التبول والتبرز . (1)
معدل الحدوث :
حسب آخر الاحصاءات فان هذا المرض يصيب سنويا 5000 شخص فى الفئة العمرية من 40 -50 عام ، كما يصيب الذكور أكثر من الاناث ، وان كانت احتمالية الاصابة بالمرض فى أى سن واردة . (2)
أسباب حدوث المرض :
لا يوجد حتى الآن سبب معروف للاصابة بالمرض ولكن وجد أن فى 10% من الحالات ظهرت أكثر من حالة فى العائلة الواحدة مما جعل العلماء يشكون أن للوراثة دور فى المرض ، حيث اُثبتوا وجود طفرة فى الجين المسمى SOD1 كعامل مشترك بين أفراد العائلة الواحدة المصابين بنفس المرض .
بينما كانت 90% من الحالات فردية لم يظهر لها سند وراثى مما يجعل دور الوراثة فى الاصابة بالمرض غير مؤكدة. (3)
الأعراض :
تبدأ الأعراض بظهور واحدة أو أكثر من المشاكل التالية :
ظهور ضعف وضمور فى عضلات أحد الساقين أو كلاهما .
صعوبة فى الكلام وثقل اللسان .
صعوبة فى البلع نتيجة ضعف عضلات البلعوم .
وتزداد الاعراض تدريجيا ويظهر الآتى :
ضعف القدرة على الوقوف والجرى والمشى وتزداد تدريجيا حتى يقفد المريض القدرة على الوقوف والمشى كليا .
السقوط المتكرر عند المشى وعدم قدرة المريض على الوقوف منتصب القامة مدة طويلة دون أن يقع.
صعوبة أداء الحركات الدقيقة مثل: الكتابة ، ربط وفك أزرار القميص ، فتح الباب واستخدام المفتاح.
ضمور فى عضلات اليدين وعضلات الجسم الأخرى واحدة تلو الأخرى .
ضمور فى عضلات اللسان .
عدم القدرة على مضغ الطعام نتيجة ضعف عضلات الفكوك .
صعوبة فى البلع Dysphagia .
صعوبة فى نطق الكلام وترتب الألفاظ Dysarthia .
تصلب فى العضلات المصابة Spasticity وحدوث انقباضات مؤلمة بهاcramps وظهور ارتجافات مرئية بالعضلات fasciculations .
ولا تعد قلة التركيز وضعف الذاكرة من الأعراض الثابت حدوثها فى كل الحالات ، ولكن فى بعض الحالات النادرة يتأثر الفص الجبهى بالمخ Frontal lobe وهو المسئول عن الادراك والمعرفة مما يسبب فقدان القدرة على التفكير المنطقى والتخطيط وترتيب الأفكار لاداء الأعمال المختلفة وظهور هذا العرض يدل على تأثر الفص الجبهى للمخ .
وفى بعض الحالات تتأثر القوى العقلية للمريض فلا يقدر على ضبط انفعالاته مما يتطلب رعاية خاصة .
ويعانى المريض من الاكتئاب والقلق النفسى نتيجة لسوء الحالة النفسية وأيضا كجزء من المرض وهذه الأعراض يمكن علاجها .
ومع تقدم الحالة يفقد المريض القدرة على العناية بنفسه وأداء الأنشطة اليومية العادية فيحتاج الى من يعتنى به بصفة مستمرة .
كما يبدأ المريض فى الحالات المتأخرة وعند حدوث ضعف فى عضلات الصدر فى المعاناة من صعوبة التنفس والأصابة بنوبات متكررة من الالتهاب الرئوى ، ومع تأخر الحالة يحدث فشل فى التنفس Respiratory failure مما يتطلب استخدام جهاز تنفس صناعى .(4)
الفحوصات :
لانوجد فحوصات محددة يمكن عن طريقها الـاكد من الأصابة بالمرض ولكن يكون التشخيص بنفى الأسباب الأخرى المؤدية لضعف العضلات جنبا الى جنب مع الصورة والتاريخ المرضى الذى يرجح الأصابة بالحالة، لذلك يتم أولا عمل فحوصات شاملة للتأكد من عدم وجود أى أسباب أخرى تسبب ضعف العضلات ومنها :
1. عمل فحوصات بالدم مثل ß
صورة دم كاملة للتأكد من عدم وجود عدوى بكتيرية أو أى نوع من الأورام ويظهر فى صورة ارتفاع عدد كرات الدم البيضاء .
قياس نسبة السكر فى الدم حيث يؤدى مرض السكر الى ضعف فى العضلات مع مرور الوقت ، وقياس نسبة الألكتروليتات مثل البوتاسيوم للتأكد من عدم وجود أى خلل فى التمثيل الغذائى .
الكشف عن وجود أجسام مضادة ANA , A-DNA للكشف عن وجود خلل بجهاز المناعة حيث تؤدى أمراض المناعة مثل الروماتويد والذئبة الحمراء الى ضعف العضلات .(4)
2. يتم عمل أشعة بالرنين المغناطيسى MRI فتظهر فى هذه الحالة طبيعية ويتم عملها لنفى وجود أى أمراض أخرى بالمخ والحبل الشوكى .(5)
ومن الفحوصات التى تؤكد الأصابة بالمرض :
1. تخطيط كهربية العضلة Needle electromyography (EMG) ß وفيها يتم تسجيل انقباضات العضلة باستخدام جهاز كهربائى حيث يظهر نمط معين من الحركة تدل على وجود المرض وانه هو المسبب لضعف العضلات وليس سبب آخر .
2. قياس سرعة توصيل العصب Nerve conduction velocity (NCV)ß وفيه يتم تسجيل النبضات العصبية المرسلة من العصب الى العضلة لتعطيها الأمكر بالحركة ونظرا لأن المرض يسبب تدمير الأعصاب فيظهر قلة أو عدم وجود نبضات مرسلة من العصب المصاب .
3. أخذ عينة من العضلات Muscle biopsy ß وتؤخذ عينة صعيرة جدا من النسيج العضلى 2-3 مم ويتم فحصها تحت الميكرسكوب للتفريق بين التصلب الجانبى الضمورى ALS ومرض اعتلال الأعصاب الوراثى Myopathy حيث يحدث اعتلال الأعصاب تغيرات هستولوجية بالعضلات .(4)
العــــــلاج :
لا يوجد علاج رادع للمرض نفسه ولكن الهدف من العلاج هو التغلب على الأعراض وتجنب المضاعفات والمحافظة قدر المستطاع على قدرة العضلات على أداء وظيفتها وتأخير حدوث الشلل قدر المستطاع . ومن أمثلة ذلك ß
عمل جلسات علاج طبيعى الهدف منها تقوية العضلات وتأخير الأعاقة قدر المستطاع .
عمل تمارين تخاطب عن تأثر النطق لتحسين النطق عند المريض .
اعطاء بعض العقاقير التى تساعد فى تقليل تيبس العضلات ومنها Lizandine , Baclofen .
علاج أى أعراض نفسية تظهر مثل الأكتئاب باعطاء مضادات الأكتئاب ، والقلق النفسى باعطاء بعض الأدوية المهدئة .
عند حوث تيبس وضعف فى عضلات الصدر يجب وضع المريض من آن لآخر على جهاز التنفس الصناعى حتى يستطيع مواصلة التنفس بشكل طبيعى ، وعند اشتداد الحالة يتم عمل فتحة بالقصبة الهوائية فى المنطقة تحت الحنجرةtracheostomy عن طريقها يتم توصيل جهاز التنفس الصناعىmechanical ventilator ، كما يجب تشفيط المخاط المتراكم على الصدر وعمل علاج طبيعى للصدر بواسطة أخصائى حيث لايقوى المريض على الكحة بشكل طبيعى والتخلص من البلغم المتراكم على صدره مما يؤدى الى تعرضه الى الأصابة بالألتهاب الرئوى بسهولة .
عند فقدان المريض القدرة على بلع الطعام يتم تركيب أنبوب أنفى معوى للتغذية من خلاله .
تقلب المريض بصفة مستمرة وعلاج أى قرح فراش قد تظهر نتيجة عدم الحركة لفترات طويلة ، واعطاء المضادات الحيوية عند حدوث أى عدوى .(6)
الجديد فى العلاج :
يتم الآن تجربة عقار جديد يسمى Riluzole (rilutek) وقد ثبت انه يؤخر عملية تدمير الأعصاب مما يؤخر تقدم أعراض المرض ، كما وجد ان المرضى الذين قاموا بأخذه مع بداية ظهور المرض تأخرت عندهم ظهور أعراض الفشل التنفسى 2-3 أشهر مقارنة بمن لم يتعاطوا العلاج وان كان هذا العقار لا يؤثر على الأعصاب المدمرة فعلا فلا يعيدها الى سيرتها الأولى ، ويجب متابعة المريض الذى يأخذ العلاج بعمل صورة دم وقياس لانزيمات الكبد ختى نتجنب المضاعفات .
ويؤخذ الدواء على معدة خاوية ومن أعراضه الجانبية ß--فقدان الشهية ، الغثيان ، الاسهال والشعور بالدوار وتتلاشى الأعراض الجانبية تدريجيا.(7) ,(8)
العناية بالنفس فى المنزل :
بما أن مرض التصلب الجانبى الضمورى يزداد حدة مع مرور الوقت حتى يفقد المريض القدرة على العناية بنفسه فيجب أن يكون هناك من هو ملازم للمريض بصفة مستمرة للعناية به ،
كما يجب توفير وسائل مساعدة للمريض لأداء وظائفه اليومية مثلß-- توفير كرسى متحرك وتوفير الوسائل الحديثة التى يمكن عن طريقها طلب المساعدة فى أى وقت مثل وضع جرس بجوار المريض يستطيع المريض استخدامه بسهولة لطلب المساعدة من المقيمين معه عند فقدانه القدرة على الكلام .
ويحتاج المريض الى المتابعة الدورية عن الأخصائيين التاليين : طبيب الأعصاب ، أخصائى العلاج الطبيعى ، أخصائى التخاطب ، طبيب الأمراض الصدرية .
ويفضل توفير ممرضة بالمنزل للعناية المستمرة بالمريض اذا أمكن ذلك أو تعريف أحد أفراد عائلة المريض بطبيعة المرض وكيفية التصرف عند ظهور أى مضاعفات على أن يكون ملازم للمريض بصفة مستمرة . (1)